État de mal épileptique (EME) : prise en charge en urgence

Urgences neurologiques — seuils 5/30 min, benzodiazépines, antiépileptiques IV, anesthésie générale, EEG, causes métaboliques et toxiques

Définition et classification

État de mal épileptique convulsif généralisé

L'état de mal épileptique tonico-clonique généralisé (EMETCG) est une crise tonico-clonique bilatérale qui se prolonge ou se répète sans retour à l'état neurologique antérieur.
Le seuil opérationnel de traitement est 5 minutes : au-delà, la probabilité d'arrêt spontané chute et la prise en charge doit être celle d'un EME.
Le seuil de lésion neuronale et de morbi-mortalité neurologique est classiquement 30 minutes pour l'EME convulsif généralisé.
Un EME établi correspond à la persistance clinique 5 min après une benzodiazépine correctement dosée, ou après deux injections selon les recommandations françaises.
Un EME réfractaire correspond à la persistance des convulsions malgré une benzodiazépine et un antiépileptique IV de deuxième ligne correctement administrés.

Formes à reconnaître

Forme	Signes	Conséquence pratique
EME convulsif généralisé	Contractions tonico-cloniques bilatérales, coma, morsure, cyanose, hyperactivité autonome	Traitement immédiat sans attendre EEG ou imagerie
EME larvé	Coma persistant après arrêt apparent des secousses, myoclonies minimes, révulsion oculaire ou nystagmus	EEG urgent ; ne pas conclure trop vite à une simple phase postcritique
EME non convulsif	Confusion, coma inexpliqué, fluctuation de vigilance, aphasie, symptômes focaux ou automatisme	Diagnostic EEG ; urgence variable mais ne doit pas être méconnu
Crises psychogènes prolongées	Mouvements asynchrones, fermeture forcée des yeux, fluctuation avec interaction possible	Diagnostic différentiel ; éviter escalade anesthésique sans réévaluation clinique/EEG

Physiopathologie

L'EME résulte d'un échec des mécanismes d'arrêt de la crise : internalisation progressive des récepteurs GABA-A, perte d'inhibition synaptique et moindre sensibilité aux benzodiazépines avec le temps.
L'activité glutamatergique augmente par activation NMDA/AMPA, entrée calcique, excitotoxicité, dysfonction mitochondriale et inflammation neurovasculaire.
La phase compensée associe HTA, tachycardie, hyperglycémie, hyperthermie, hypersialorrhée, acidose lactique et augmentation majeure du métabolisme cérébral.
La phase décompensée expose à hypoxémie, inhalation, hypotension, troubles du rythme, rhabdomyolyse, hyperkaliémie, insuffisance rénale aiguë, HTIC et lésions neuronales.
Le délai de traitement conditionne l'efficacité : plus l'EME dure, plus la réponse aux benzodiazépines diminue et plus l'escalade thérapeutique devient nécessaire.

Clinique et reconnaissance

Diagnostic clinique immédiat

Chronométrer le début réel : heure de première crise, retour ou non à la conscience, traitements déjà reçus, doses et voies d'administration.
Rechercher signes de gravité : SpO2 basse, cyanose, inhalation, encombrement, traumatisme, grossesse, fièvre/raideur méningée, déficit focal, intoxication, choc ou trouble du rythme.
Examiner sans retarder la benzodiazépine : score de Glasgow, pupilles, nuque, signes cutanés infectieux, morsure latérale de langue, traumatisme crânien, signes de toxidrome.
Considérer comme EME toute crise tonico-clonique généralisée qui dure ≥ 5 min, ou des crises répétées sans récupération complète.

Après arrêt apparent des convulsions

Une somnolence postcritique est possible ; elle doit s'améliorer progressivement avec stabilité respiratoire.
Coma prolongé, agitation inexpliquée, clonies palpébrales, déviation oculaire ou automatisme imposent un EEG pour rechercher EME larvé ou non convulsif.
Les curares masquent toute activité motrice : toute intubation avec curarisation prolongée rend indispensable un monitorage EEG dès que possible.

Examens initiaux

Biologie et toxicologie

Examen	Délai	Utilité
Glycémie capillaire	Immédiat	Hypoglycémie = cause réversible à traiter avant ou pendant benzodiazépine
Ionogramme, urée, créatinine	Urgent	Hyponatrémie, hypernatrémie, insuffisance rénale, adaptation médicamenteuse
Calcémie, magnésémie	Urgent	Hypocalcémie, hypomagnésémie, éclampsie, alcoolisme, dénutrition
Gaz du sang, lactate	Urgent si grave	Hypoxémie, acidose lactique, hypercapnie, choc, ventilation
NFS, CRP, hémocultures si fièvre	Selon contexte	Méningite, encéphalite, sepsis, foyer infectieux
Dosages antiépileptiques	Urgent si traitement connu	Sous-dosage, inobservance, interaction, surdosage
β-HCG	Femme en âge de procréer	Grossesse, éclampsie, contre-indications du valproate
Toxicologie ciblée	Si suspicion	Cocaïne, amphétamines, tramadol, isoniazide, théophylline, antidépresseurs tricycliques, sevrage
CK, kaliémie répétée, myoglobine/BU	Après crise prolongée	Rhabdomyolyse, hyperkaliémie, insuffisance rénale aiguë

Imagerie, ponction lombaire, EEG

Scanner cérébral ou IRM en urgence après stabilisation si première crise, traumatisme, déficit focal, anticoagulation, cancer, immunodépression, céphalée brutale, suspicion AVC, abcès ou HTIC.
La neuro-imagerie ne doit pas retarder la benzodiazépine ni le traitement de deuxième ligne devant un EMETCG.
Ponction lombaire après imagerie si suspicion méningite/encéphalite et absence de contre-indication ; antibiothérapie/aciclovir probabilistes si délai attendu.
EEG urgent si coma persistant, suspicion d'EME non convulsif, EME réfractaire, curarisation, ou absence de récupération neurologique proportionnée aux traitements reçus.
En EME réfractaire sous anesthésie, l'EEG continu guide l'objectif : suppression des crises, voire burst-suppression selon protocole de réanimation.

Prise en charge par paliers

Mesures simultanées minute 0–5

Appel renfort réanimation/SMUR/neurologie, chronomètre visible, scope, TA non invasive répétée, SpO2, ECG, température, deux voies veineuses périphériques si possible.
Décubitus latéral si non traumatique, aspiration prête, oxygène pour SpO2 cible 94–98 % hors risque hypercapnique, ventilation au BAVU si hypoventilation ou cyanose.
Prévenir traumatismes sans contention dangereuse ; ne rien mettre dans la bouche ; protéger rachis si chute ou traumatisme.
Glycémie capillaire immédiate : si hypoglycémie, glucose 30 % 50 mL IV ; thiamine 100–200 mg IV avant ou avec glucose chez alcoolodépendant/dénutri si disponible sans délai.
Préparer d'emblée la deuxième ligne pendant l'administration de la benzodiazépine : ne pas attendre l'échec prolongé pour commander le médicament.

1re ligne : benzodiazépine

Molécule	Voie	Dose adulte	Répétition et vigilance
Lorazépam	IV lente	0,1 mg/kg, maximum 4 mg par injection, débit ≤ 2 mg/min	Répéter une fois après 5–10 min si convulsions persistantes ; surveiller dépression respiratoire et hypotension
Diazépam	IV lente	0,15 mg/kg, maximum 10 mg, sur 2–3 min ou ≤ 5 mg/min	Répéter une fois après 5 min ; durée d'action courte par redistribution, préparer relais antiépileptique
Midazolam	IM	0,15–0,2 mg/kg, usuellement 10 mg IM chez adulte ≥ 40–50 kg	Voie de choix sans IV rapide ; éviter morcellement de faibles doses
Midazolam	Intranasal ou buccal	0,2–0,3 mg/kg, maximum 10 mg ; répartir intranasalement si volume important	Option préhospitalière ou milieu isolé ; absorption variable si sécrétions/sang

Administrer une dose pleine et unique selon poids : le sous-dosage fractionné est un facteur majeur d'échec.
Si la première dose était insuffisante ou donnée par une voie peu fiable, corriger rapidement avec une dose efficace plutôt que multiplier des demi-doses.
Si détresse respiratoire après benzodiazépine, ventiler et préparer intubation ; ne pas laisser l'hypoxie retarder le traitement antiépileptique.

2e ligne : EME établi

Si les convulsions persistent 5 min après benzodiazépine correctement administrée, administrer un antiépileptique IV de charge. La dose prescrite doit être administrée entièrement, même si les convulsions cessent pendant la perfusion.

Antiépileptique IV	Dose de charge adulte	Vitesse	Précautions
Lévétiracétam	60 mg/kg dans ESETT, pratique 30–60 mg/kg, maximum 4–4,5 g	10 min à 15 min selon protocole	Peu d'interactions, pas de dépression respiratoire ; adapter entretien à la fonction rénale
Valproate de sodium	40 mg/kg, maximum 3 g	15 min ; entretien souvent 1–3 mg/kg/h ou relais selon avis neurologique	Éviter grossesse/femme en âge de procréer si grossesse non exclue, hépatopathie, thrombopénie, suspicion maladie mitochondriale
Fosphénytoïne	20 mg EP/kg, maximum usuel 1500 mg EP	≤ 100–150 mg EP/min sous scope	Hypotension, QRS/PR, arythmie ; prudence cardiopathie, sujet âgé, interactions enzymatiques
Phénytoïne	20 mg/kg IV ; 15 mg/kg si sujet âgé/fraile selon contexte	≤ 50 mg/min sous scope, uniquement NaCl 0,9 %	Extravasation, purple glove syndrome, troubles de conduction ; contre-indiquée dans plusieurs blocs/troubles rythmiques

Choix pratique : lévétiracétam si interactions/risque cardiaque/grossesse possible ; valproate si épilepsie généralisée connue hors grossesse/hépatopathie ; fosphénytoïne si valproate contre-indiqué et monitorage cardiaque disponible.
L'essai ESETT n'a pas montré de supériorité entre lévétiracétam 60 mg/kg, fosphénytoïne 20 mg EP/kg et valproate 40 mg/kg dans l'EME convulsif réfractaire aux benzodiazépines.
Ne pas retarder la deuxième ligne pour scanner, EEG ou transfert si l'EME est encore convulsif et que les voies aériennes sont gérables.

3e ligne : EME réfractaire

Si convulsions persistantes malgré benzodiazépine et deuxième ligne correctement conduites, organiser intubation trachéale, ventilation mécanique, cathéter artériel selon gravité, vasopresseur prêt et admission en réanimation.
Objectif : arrêt clinique et électroencéphalographique des crises ; EEG continu dès que possible, cible suppression des crises voire burst-suppression pendant au moins 24 h selon protocole.

Anesthésique	Bolus adulte	Entretien	Vigilance
Midazolam	5 mg IV répétés jusqu'à arrêt clinique, ou 0,2 mg/kg selon protocole ICU	0,2–0,5 mg/kg/h ; titration EEG possible jusqu'à 2 mg/kg/h dans recommandations NCS	Tachyphylaxie, hypotension, accumulation, sevrage
Propofol	1–2 mg/kg IV, répété jusqu'à arrêt des crises	3–4 mg/kg/h, maximum 5 mg/kg/h et idéalement < 48 h si forte dose	Hypotension, hypertriglycéridémie, PRIS : lactate, CK, kaliémie, triglycérides
Thiopental	1,5–2,5 mg/kg IV puis bolus 50 mg toutes 2–3 min jusqu'à contrôle	2–5 mg/kg/h	Hypotension profonde, immunodépression, iléus, accumulation prolongée ; vasopresseurs fréquents

Les curares ne traitent pas l'activité épileptique ; ils ne doivent être utilisés que pour l'intubation ou une indication ventilatoire avec EEG disponible.
Si EME super-réfractaire, discuter kétamine 1–3 mg/kg puis 0,5–5 mg/kg/h, immunothérapie si encéphalite auto-immune, régime cétogène, hypothermie ou options spécialisées selon centre.

Recherche et traitement de la cause

Cause	Indices	Traitement immédiat
Hypoglycémie	Dextro < 0,6 g/L ou contexte insuline/sulfamide, dénutrition, alcool	Glucose 30 % 50 mL IV ; perfusion glucosée et contrôles répétés
Hyponatrémie aiguë sévère	Na+ bas, confusion, vomissements, diurétiques, polydipsie, postopératoire	NaCl hypertonique selon protocole ; viser +4 à +6 mmol/L rapide si symptômes graves sans dépasser 8–10 mmol/L/24 h
Sevrage alcool/benzodiazépines	Tremblement, agitation, sueurs, HTA, tachycardie, hallucinations, arrêt récent	Benzodiazépines répétées, thiamine, correction Mg/K, surveillance delirium tremens
Éclampsie	Grossesse ≥ 20 SA ou post-partum, HTA, céphalées, phosphènes, douleur épigastrique	Sulfate de magnésium 4–6 g IV sur 15–20 min puis 1–2 g/h ; contrôle TA et extraction selon obstétrique
Isoniazide	Tuberculose, intoxication, acidose lactique, crises réfractaires	Pyridoxine gramme pour gramme de dose ingérée, ou 5 g IV si dose inconnue ; charbon si délai compatible
Tramadol/cocaïne/amphétamines/théophylline/ATC	Toxidrome, QRS large, hyperthermie, agitation, prise médicamenteuse	Benzodiazépines, refroidissement, bicarbonate si QRS large/ATC, toxico-réanimation
Infection SNC	Fièvre, purpura, raideur, immunodépression, altération persistante	Ceftriaxone/cefotaxime ± amoxicilline ± aciclovir selon contexte, sans attendre PL si retard
Lésion cérébrale aiguë	Déficit focal, trauma, anticoagulant, cancer, céphalée brutale	Neuro-imagerie après stabilisation, avis neurovasculaire/neurochirurgical

Surveillance

Respiration : SpO2, FR, signes d'inhalation, encombrement, besoin BAVU/intubation ; capnographie si ventilé ou sédation profonde.
Hémodynamique : PA, ECG continu, troubles de conduction avec phénytoïne/fosphénytoïne, hypotension avec benzodiazépines/anesthésiques.
Neurologique : arrêt des convulsions, Glasgow, pupilles, déficit focal après réveil, récidive, signes d'EME non convulsif.
Métabolique : glycémie répétée, Na+/Ca2+/Mg2+/K+, température cible 36,5–38 °C, lactate, CK, créatinine, diurèse.
Traitements : heure et dose de chaque injection, effets respiratoires, perfusion complète de deuxième ligne, relais antiépileptique d'entretien si cause non immédiatement réversible.
Après anesthésie : EEG continu, profondeur de sédation, noradrénaline si besoin, complications ventilatoires, PRIS sous propofol, sevrage progressif sous contrôle EEG.

Milieu isolé : bateau de croisière

Identifier EME à 5 min, protéger du traumatisme, décubitus latéral si possible, aspiration, oxygène, BAVU prêt, défibrillateur/scope, glycémie capillaire immédiate.
Sans voie IV rapide : midazolam 10 mg IM chez adulte ≥ 40–50 kg, ou intranasal/buccal 0,2–0,3 mg/kg maximum 10 mg ; noter l'heure exacte.
Si hypoglycémie et voie IV disponible : glucose 30 % 50 mL IV ; sinon gel glucosé buccal seulement si conscience suffisante pour éviter inhalation.
Préparer évacuation médicalisée dès la première dose si crise prolongée, récidive sans retour à l'état basal, grossesse, traumatisme, fièvre, intoxication, déficit focal, hypoxémie, besoin ventilation ou absence de deuxième ligne IV fiable.
Transmettre au centre receveur : heure début, durée, sémiologie, doses exactes, glycémie, constantes, traitements habituels, grossesse possible, traumatisme, toxiques, récupération neurologique.
Limites à bord : pas d'EEG continu, pas de monitorage réanimation complet, pas d'anesthésie générale prolongée sécurisée, pas de prise en charge de troisième ligne sans intubation/ventilation/vasopresseurs/EEG.
Ne pas multiplier des benzodiazépines fractionnées sans capacité ventilatoire ; si dépression respiratoire, priorité ventilation au BAVU et évacuation urgente.

Pièges

Sous-doser la benzodiazépine par peur d'intuber : le sous-dosage prolonge l'EME et augmente finalement le risque respiratoire.
Retarder la deuxième ligne pour attendre EEG, scanner, bilan complet ou avis spécialisé alors que l'EME convulsif persiste.
Confondre arrêt moteur et arrêt épileptique chez un patient comateux : l'EME non convulsif ou larvé nécessite EEG.
Oublier la glycémie capillaire immédiate et les causes métaboliques corrigeables.
Administrer valproate chez femme enceinte ou grossesse non exclue si une alternative existe, ou méconnaître une éclampsie qui relève du sulfate de magnésium.
Perfuser phénytoïne/fosphénytoïne sans scope ni respect des vitesses, exposant à hypotension et troubles de conduction.
Utiliser les curares comme preuve de contrôle : ils suppriment les mouvements, pas les crises corticales.
En milieu isolé, considérer l'arrêt apparent comme une guérison sans organiser l'évacuation d'un patient à haut risque de récidive ou d'EME non convulsif.

Références

Outin H, Blanc T, Vinatier I, et al. Prise en charge des états de mal épileptiques en préhospitalier, en structure d'urgence et en réanimation dans les 48 premières heures. Recommandations formalisées d'experts SRLF/SFMU. Annales Françaises de Médecine d'Urgence. 2020;10:151–186.
Brophy GM, Bell R, Claassen J, et al. Guidelines for the Evaluation and Management of Status Epilepticus. Neurocritical Care. 2012;17:3–23.
Kapur J, Elm J, Chamberlain JM, et al. Randomized Trial of Three Anticonvulsant Medications for Status Epilepticus. New England Journal of Medicine. 2019;381:2103–2113.
Glauser T, Shinnar S, Gloss D, et al. Evidence-Based Guideline: Treatment of Convulsive Status Epilepticus in Children and Adults. Epilepsy Currents. 2016;16:48–61.
Trinka E, Cock H, Hesdorffer D, et al. A definition and classification of status epilepticus — Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus. Epilepsia. 2015;56:1515–1523.